Cardiomyopathies ventriculaires droites arythmogènes: des modèles animaux aux approches innovantes

Les cardiomyopathies arythmogènes sont des maladies héréditaires du muscle cardiaque, prédisposant à la mort cardiaque subite, en particulier chez les patients jeunes. La pathologie se caractérise par la perte des myocytes et le remplacement fibreux du myocarde ventriculaire droit. La relation moléculaire entre la perte de couplage cellulaire et les arythmies est complexe et implique de nombreux acteurs. La dérégulation de l'homéostasie calcique apparaît comme un acteur-clé de l'arythmogenèse. De plus, cette dérégulation du calcium est un déclencheur connu de diverses arythmies et une cible importante pour prévenir ou arrêter les arythmies. Afin de cibler spécifiquement les acteurs moléculaires dans le but de prévenir ou de faire cesser les arythmies, les approches pharmacologiques ne sont pas totalement satisfaisantes. En revanche, la photopharmacologie, en modulant l'activité des composés par la lumière, permet une résolution spatio-temporelle élevée dans le contrôle de l'activité des canaux ioniques et ouvre la voie à une pharmacologie ciblée. Ma conférence présentera les nouveaux mécanismes impliqués dans la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène et des approches pharmacologiques innovantes pour cibler spécifiquement les régions arythmogènes.