Myologie
  • Médecine

Centre de recherche en myologie

UMRS 974

  • Fédération

Créé le 1er janvier 2014, le Centre de Recherche en Myologie, est un pôle de recherche multidisciplinaire sur le muscle et ses pathologies.
L’objectif de l’UMRS 974 est de développer des approches innovantes de thérapies cellulaires, géniques ou pharmaco-géniques, fondées sur la compréhension de la physiopathologie moléculaire d’une maladie donnée, et donc adaptées à celle-ci.

Les équipes du centre de recherche en Myologie

  1. Équipe de Gisèle Bonne et de Valérie Allamand – Génétique et physiopathologie des MNM liées à la matrice extracellulaire et du noyau
    https://recherche-myologie.fr/recherche/equipes/bonne-laminopathy-myomatrix-myonucleus-collagen6/
  2. Équipe de Marc Bitoun et de Stéphane Vassilopoulos – Organisation de la cellule musculaire et thérapie de la myopathie centronucléaire autosomique dominante
    https://recherche-myologie.fr/recherche/equipes/bitoun-muscle-architecture-centronuclear-myopathy/
  3. Équipe de Capucine Trollet – Orchestration cellulaire et moléculaire en régénération musculaire, pendant le vieillissement et en pathologies
    https://recherche-myologie.fr/recherche/equipes/trollet-mouly-regeneration-vieillissement-musculaire-opmd-fibrose/
  4. Équipe de Denis Furling et de Geneviève Gourdon – Repeat Expansions & Myotonic Dystrophy (REDs)
    https://recherche-myologie.fr/recherche/equipes/furling-gourdon-myotonic-dystrophy-repeat-expansions-pathophysiology-therapy/
    1. Groupe de Geneviève Gourdon
    2. Groupe de Denis Furling
    3. Groupe de Guillaume Bassez
  5. Équipe de France Piétri-Rouxel – Maintien de la masse et de la fonction musculaires – optimisation des thérapies géniques basée sur l’AAV (MOOVE)
    https://www.institut-myologie.org/recherche/myologie-centre-de-recherche/equipe-5-france-pietri-rouxel/
  6. Équipe de Piera Smeriglio – Biothérapies des maladies du motoneurone (SLA & SMA)
    https://recherche-myologie.fr/recherche/equipes/biferi-therapy-als-sma/
  7. Équipe de Rozen Le Panse – Myasthenia Gravis: étiologie, physiopathologie & approche thérapeutique
    https://recherche-myologie.fr/recherche/equipes/lepanse-myasthenia-gravis/
  8. Équipe d’Olivier Benveniste et de Yves Allenbach– Myopathies inflammatoires & thérapies innovantes ciblées
    https://recherche-myologie.fr/recherche/equipes/benveniste-inflammatory-myopathies-innovative-therapies/
  9. Équipe d’Antoine Muchir – Voies de signalisation & muscles striés
    https://recherche-myologie.fr/recherche/equipes/muchir-striatedmuscles-signaling/

Direction

  • Denis FURLING

Cellule administrative

  • +33 1 40 77 81 41

RH et finances

Autres tutelles

  • Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale | INSERM
  • Sorbonne Université

Publications sur HAL - Archive ouverte

Toutes les publications sur HAL
  • Article dans une revue

Phenotype-specific muscle proteomic profiling in titinopathies

Aurélien Perrin, Marie-Rocio Casenave-Camgaston, Baptiste Rabillard, Fabrice Raynaud, Serge Urbach, Martial Seveno, Ana Maria Navarro, Anas Tendero-Baziou, Stephan Matecki, Claude Cancès, Julien Durigneux, Valérie Biancalana, Florence Petit, Céline Tard, Arnaud Molin, Manon Godin, Xénia Latypova, John Rendu, Médéric Jeanne, Raul Juntas Morales, Emmanuelle Salort-Campana, Annie Verschueren, Martin Krahn, Svetlana Gorokhova, Shahram Attarian, Guilhem Solé, Florence Esselin, Marie-Laure Martin-Négrier, Corinne Métay, Christian Jorgensen, Anne Bergougnoux, Michel Koenig, Mireille Cossée

Titinopathies are complex neuromuscular disorders with multiple phenotypes. The gene's size, comprising 364 exons, as well as the protein's size of 3.8 MDa and its extensive network of protein interactors, are key factors underlying this complexity. Various phenotypes characterize…

Acta Neuropathologica Communications, 2026, Online ahead of print. ⟨10.1186/s40478-026-02363-2⟩. ⟨hal-05679641⟩

  • Article dans une revue

EMILIN1 emerges as a TGFβ/SETDB1-regulated secreted biomarker in Duchenne muscular dystrophy

Maeva Zamperoni, Laura Muraine, Minh-Y Tran, Alice Granados, Anne Bigot, Valentin Petit, Mona Bensalah, Jessica Ohana, Véronique Legros, Ekaterina Boyarchuk, Johanna Bruce, Guillaume Chevreux, Véronique Joliot, Elisa Negroni, Maryline Moulin, Capucine Trollet, Slimane Ait-Si-Ali

Abstract Duchenne muscular dystrophy (DMD) is an incurable muscle-wasting disorder characterized by chronic membrane damage, inflammation, and progressive fibrosis. Fibrosis in DMD is driven by sustained TGFβ signaling, which promotes extracellular matrix (ECM) accumulation. We previously showed…

Cell Death and Disease, 2026, ⟨10.1038/s41419-026-08825-8⟩. ⟨hal-05656506⟩

  • Article dans une revue

Simtuzumab Attenuates Loxl2-Mediated Extracellular Matrix Remodeling and Preserves Cardiac Function in LMNA Mutation-Induced Dilated Cardiomyopathy

Marie Kervella, Charlotta Behrens, Cécile Peccate, Zoheir Guesmia, Fiorella Grandi, Nathalie Mougenot, Anne Forand, Azzouz Charrabi, Guy Brochier, Ramaroson Andriantsitohaina, Sonia Singh, Thomas Eschenhagen, Albano C. Meli, Antoine Muchir

BACKGROUND: Dilated cardiomyopathy caused by LMNA mutations is a severe cardiac condition marked by arrhythmias, contractile dysfunction, and excessive myocardial fibrosis, which collectively impair left ventricular function and increase the risk of heart failure. Although the disease has been well…

Circulation. Heart failure, 2026, ⟨10.1161/CIRCHEARTFAILURE.125.013806⟩. ⟨hal-05557344⟩

  • Article dans une revue

Laminopathies: natural history and risk prediction of heart failure

Philippe Charron, Julie Proukhnitzky, Rabah Ben Yaou, Pascale Richard, Mohamed Dembélé, Mario Urtis, Thomas Gossios, Saurabh Kumar, Konstantinos Savvatis, Tanya Stojkovic, Frédéric Anselme, Philippe Maury, Estelle Gandjbakhch, Raphaël P Martins, Frédéric Sacher, Jean-Noël Trochu, Stéphanie Rouanet, Julie Lejeune, Ghassan Moubarak, Abdallah Fayssoil, Eloi Marijon, Pascal Laforêt, Anthony Béhin, Sarah Leonard-Louis, Guilhem Sole, Fabien Labombarda, Corinne Metay, Susana Quijano-Roy, Ivana Dabaj, Didier Klug, Gilbert Habib, Marie-Christine Vantyghem, Philippe Chevalier, Emmanuelle Salort-Campana, Jean-Marc Sellal, Xavier Waintraub, Katja Zeppenfeld, Ahmad Amin, Daria Kramarenko, Yigal Pinto, Andrew Landstrom, Alessandra Serio, Cathy Chikhaoui, Nicolas Combes, Christine Barnerias, Henri-Marc Bécane, Eric Bieth, Franck Boccara, Damien Bonnet, Françoise Bouhour, Anne-Claire Brehin, Pascal Cintas, François Roubille, Nicolas Lamblin, Pascal de Groote, Pierre-Francois Winum, Nicolas Piriou, Patricia Réant, Annachiara de Sandre-Giovannoli, Marion Masingue, Isabelle Desguerre, Julien Durigneux, Andoni Echaniz-Laguna, Romain Eschalier, Ana Ferreiro, Mélanie Fradin, Bénédicte Gaborit, Arnaud Gay, Albert Hagège, Arnaud Isapof, Isabelle Jeru, Emmanuelle Lagrue, Vincent Laugel, Arnaud Lazarus, France Leturcq, Armelle Magot, Véronique Manel, Sandra Mercier, Christophe Meune, Maud Michaud, Marie-Christine Minot-Myhié, Aleksandra Nadaj-Pakleza, Yann Péréon, Florence Petit, Julien Praline, Anne Rollin, Catherine Sarret, Frederic Taithe, Céline Tard, Vincent Tiffreau, Laurent Fauchier, Camille Vatier, Ulrike Walther-Louvier, Benjamin Schurr, Pierre Bobin, Mohamed El Hachmi, Clarisse Billon, Bertrand Fontaine, Corinne Vigouroux, Neal Lakdawala, Eloisa Arbustini, Perry Elliott, Gisèle Bonne, Karim Wahbi

Background and aims: Patients with LMNA gene variants are at high risk for dilated cardiomyopathy and heart failure (HF), but no prediction model for severe HF events exists. This study aimed to describe the incidence of severe HF events and develop a prediction model in a large cohort of patients…

European Heart Journal, 2026, pp.ehag104. ⟨10.1093/eurheartj/ehag104⟩. ⟨hal-05541900⟩

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Adresse postale

Centre de recherche en myologie - UMRS 974 - Faculté de Santé Sorbonne université - Site Pitié Salpêtrière
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