Nouvelles perspectives en médecine personnalisée pour les maladies neuromusculaires
Les maladies neuromusculaires héréditaires, y compris les dystrophies musculaires, consistent en un groupe de nombreuses maladies rares. L'élucidation de l'étiologie et de la physiopathologie de ces maladies ouvrirait une nouvelle voie pour le développement d'approches thérapeutiques qui reste le plus grand défi du 21e siècle.
L'objectif principal de cette réunion est d'identifier les gènes responsables des maladies neuromusculaires héréditaires. Dans environ 40 % des maladies héréditaires neuromusculaires, les gènes responsables n'ont pas été identifiés. L'objectif secondaire de l'étude est d'élucider la physiopathologie des maladies et de déterminer l'approche thérapeutique la plus appropriée.
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Du 09 Sep. 2022 au 10 Sep. 2022
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09:30 - 17:00
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Séminaire
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Florence COTTU
Programme du 12e atelier franco-japonais :
Vendredi 9 septembre 2022
9h30 : Discours de bienvenue : Ichizo Nishino et Gisèle Bonne
9h45 : Session 1. Décryptage clinique et moléculaire des maladies neuromusculaires
9h45 : Satoru Noguchi (NCNP) Chasse aux gènes dans la myopathie myofibrillaire
10h05 : Rocio Nur Villar-Quiles (Institut de Myologie) Myopathie liée à LAMA2 : l'imagerie cérébrale comme outil clé dans le diagnostic de la LGMD
10h25 : Tetsuya Takeda (Université d'Okayama) Approches de reconstitution pour élucider la pathogenèse de myopathie congénitale causée par un remodelage membranaire défectueux
10h45 Pause café.
11h05 : Johann Böhm (IGBMC, Illkirch) Myopathie némaline sévère liée à ACTA1 - bâtonnets intranucléaires, corps cytoplasmiques et espace périnucléaire élargi comme caractéristiques pathologiques caractéristiques sur biopsies musculaires
11h25 : Session 2. L'homéostasie musculaire dans la santé et les maladies
11h25 : So-Ichiro Fukada (Université d'Osaka) Nouvelles perspectives sur l'hypertrophie musculaire et la régénération musculaire.
11h45 : Shahragim Tajbakhsh (Institut Pasteur) Perturbations de la dynamique des cellules souches et de niche musculaires dans les pathologies
12h05 : Pause déjeuner
13h30 : Visite Maison & Jardin de Claude Monet
15h: Norio Motohashi (NCNP) Clarification des différences fonctionnelles entre les cellules satellites de différents types de fibres.
15h20 : Akiyoshi Uezumi (Tokyo Metropolitan Institute of Gerontology) Mécanismes du couplage régénération musculaire et résolution de l'inflammation.
15h40 : Laura Muraine (Institut de Myologie) La fibrose musculaire : un cercle vicieux entre progéniteurs fibroadipogènes humains et fibres musculaires.
16h :Shinichiro Hayashi (NCNP) Comprendre les réseaux transcriptionnels DMD à l'aide de noyaux uniques ARN-seq
16h20 : Lorenzo Giordani (Institut de Myologie) Profilage unicellulaire multimodal de la Dystrophie musculaire de Duchenne
16h40 : Pause café
17h00 : Session 3. Physiopathologie des troubles neuromusculaires
17h00 : Kunihiro Tsuchida (Fujita Health University) Modification post-traductionnelle des protéines et physiopathologie des maladies musculaires
17h20 : Saline Jabre (Institut de Myologie) L'étirement mécanique impacte l'organisation de la chromatine : implications dans les laminopathies.
17h40 : Tatsushi Toda (Université de Tokyo) Progrès récents dans la dystrophie musculaire de Fukuyama et Dystroglycanopathies
18h-19h30 : Visite du musée des impressionnismes et de ses jardins
Dîner > 19h30 à la Brasserie des Artistes sur le site du Meeting.
Samedi 10 septembre 2022
9h : Session 3 (suite).
9h : Ichizo Nishino (NCNP) Myopathie inflammatoire
9h20 : Julian Dal Cin (Institut de Myologie) Description des macrophages dans les myopathies inflammatoires idiopathiques utilisant in-situ RNAseq
9h40 : Hiroyuki Ishiura (Université de Tokyo) Répétitions CGG étendues dans la myopathie oculopharyngodistal et ses troubles apparentés
10h : Mario Gomes Pereira (Institut de Myologie) Dysfonctionnement des cellules gliales dans la dystrophie myotonique du cerveau.
10h30 Pause café
11h : Session 4. Développement d'approches thérapeutiques
11h : Denis Furling (Institut de Myologie) Thérapie génique pour DM1
11h20 : Hidetoshi Sakurai (Kyoto University, CiRA) Mise en place de protocoles pour l'intronisation des cellules progénitrices myogéniques à partir de cellules iPS dérivées de patients et développement d'approches thérapeutiques
11h40 : Alexandra Bayer Wildberger (Institut de Myologie) Approches de thérapie cellulaire pour la myasthenia gravis : évaluations in vitro et in vivo de cellules souches mésenchymateuses conditionnées
12h : Pause déjeuner
14h : Session 4. (suite).
14h: France Piétri-Rouxel (Institut de Myologie) Potentiel thérapeutique GDF5 pour l' Optimisation de la thérapie génique de la Dystrophie Musculaire de Duchenne
14h20 Yoshitsugu Aoki (NCNP) Brain Dp140 modifie la transmission glutamatergique et le comportement social dans le modèle de dystrophie musculaire de Duchenne chez la souris
14h40 : Mariko Okubo (Institut de Myologie) Thérapie génique pour les laminopathies du muscle strié
15:00 Pause café
15h30 : Séance 5. Mesures des résultats et normes de soins
15h30 : Shotaro Tachibana (Institut de Myologie) Perceptions des principaux groupes d'acteurs dans la Thérapie génique chez des patients atteints de DMD : la place de la thérapie éducative dans un nouveau parcours de soins
16h : Harmen Reyngoudt (Institut de Myologie) Prédiction de la progression de la maladie de troubles neuromusculaires utilisant l'IRM quantitative et l'SRM 31P
16h20 :Valérie Decostre (Institut de Myologie) Relation entre force de la main et sa fonction chez les patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne ou d'amyotrophie spinale
16h40 : Débat général
17h: Remarques de clôture et départ