C’Heart’ographie - Cellular cartography of CardioLaminopathy

La cardiomyopathie causée par les mutations du gène codant les lamines A/C (LMNA), i.e. cardiomyopathie LMNA, est une condition anatomique et pathologique associée à un dysfonctionnement musculaire et électrique du cœur, conduisant souvent à une incapacité liée à l’insuffisance cardiaque. Il n’existe actuellement aucune thérapie spécifique disponible pour les patients qui cible la physiopathologie moléculaire de la cardiomyopathie LMNA.

Le cœur des mammifères est un organe complexe, comprenant un arrangement précis mais hétérogène de sous-types cellulaires spécialisés. Ces types de cellules maintiennent la réactivité électrique, chimique et biomécanique de l'organe ainsi que la structure tridimensionnelle par le biais d'interactions autocrines, paracrines et cellule-cellule. Il est de plus en plus évident que la signalisation intercellulaire et la communication entre les différentes populations de cellules cardiaques sont essentielles pour déterminer l'homéostasie du cœur et que, par conséquent, leur dérégulation pourrait conduire à l'apparition de la cardiomyopathie LMNA.

Nous allons donc réaliser une carte de toutes les cellules qui composent le cœur pathologique, puis définir comment ces populations évoluent et interagissent dans le contexte de la maladie pour comprendre leur implication dans l'état pathologique et identifier d'éventuelles stratégies thérapeutiques.